بررسی اجمالی سندرم اهلرز دانلوس

اگرچه همه اشکال سندرم اهلرز دانلوس علائم خاصی مانند خستگی عضلانی و کشیدگی پوست دارند، اما شش نوع متمایز EDS هر کدام علائم خاصی را نشان می‌دهند. سه مورد از این نوع بسیار نادر هستند.

شایع‌ترین اشکال EDS عبارتند از هیپرموبیلیتی، EDS کلاسیک و EDS عروقی. حرکت بیش از حد که 1 نفر از هر 10000 تا 15000 نفر را تحت تاثیر قرار می دهد، باعث شل شدن مفاصل بزرگ و کوچک می شود. دررفتگی ها شایع هستند و بیماران اغلب درد در مفاصل و اندام های خود را تجربه می کنند [منبع: کلینیک مایو]. EDS کلاسیک از هر 20000 تا 40000 نفر 1 نفر را تحت تاثیر قرار می دهد و با کشش بیش از حد پوست، زخم ها و زخم هایی که به درستی بهبود نمی یابند، رشد چربی و غیرسرطانی، و بافت ظریف پوست که آسیب پذیر است مشخص می شود. کبودی [منبع: Mayo Clinic]. EDS عروقی در حدود 1 نفر از 250000 نفر گزارش شده است. این نوع به دلیل خطر پارگی اندام های اصلی یا رگ های خونی بسیار جدی در نظر گرفته می شود. افراد مبتلا به EDS عروقی پوست بسیار نازک و شکننده ای دارند که اغلب آنقدر شفاف است که رگ ها از طریق آن دیده می شوند [منبع: کلینیک مایو]. کبودی آسان شایع است. عوامل خطر بالای مرتبط با EDS عروقی اغلب منجر به امید به زندگی در حدود 50 سال می شود [منبع: اشتاینر ].

سه شکل دیگر EDS نادر است و در کمتر از 100 مورد در سراسر جهان گزارش شده است. آرتروکالاز که با دررفتگی مادرزادی لگن مشخص می شود، تنها در حدود 30 مورد دیده شده است [منبع: کلینیک مایو]. بیماران مبتلا به این نوع EDS همچنین آرتریت با شروع زودرس، افزایش کبودی، کشش پوست و اسکار آتروفیک را تجربه می‌کنند که نشان‌دهنده زوال بافت است [منبع: بنیاد ملی اهلرز-دانلوس]. افراد مبتلا به درماتوسپاراکسی که در ده ها مورد در سراسر جهان گزارش شده است، پوستی به شدت شکننده با بافتی نرم و خمیری دارند. آنها نیز بسیار مستعد کبودی هستند، اگرچه این اختلال مانند اشکال دیگر از بهبود زخم جلوگیری نمی کند [منبع: بنیاد ملی اهلرز-دانلوس].

کم‌ترین شکل EDS کیفوسکلیوز است که تنها در چند مورد در سراسر جهان گزارش شده است [منبع: کلینیک مایو]. تون عضلانی ضعیف و تاخیر در رشد حرکتی، که اغلب منجر به از دست دادن حرکت در 20 یا 30 سالگی فرد می شود، در این نوع EDS رایج است [منبع: بنیاد ملی اهلرز-دانلوس]. با کیفوسکلیوز، با پیشرفت بیماری، ستون فقرات به طور فزاینده‌ای خمیده می‌شود و چشم‌ها که با قرنیه‌های کوچک مشخص شده‌اند، به راحتی آسیب دیده و پاره می‌شوند.

در مرحله بعد، خواهید آموخت که این علائم چه تأثیری بر بیماران مبتلا به EDS دارند.